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maladie rare

  • Soirée Syndrome de Poland à DOUSSARD

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    Participation au repas de l'Association Syndrome de Poland à la salle polyvalente de Doussard.

    Cette soirée était organisée par Angélique et Xavier Gélis, dont le fils Nohlan (âgé de 2 ans) est atteint par cette maladie rare.

    L’association Syndrome de Poland a pour but de :

    • Rassembler les familles dont un des membre est atteint du Syndrome de Poland,
    • Conseiller, soutenir et informer,
    • Aider à affronter sereinement le handicap et ses difficultées au quotidien.

    Qu’est ce que le Syndrome de Poland :

     

    Le syndrome de Poland touche une naissance sur 30 000, soit environ vingt naissances par an en France.

     

    Il touche deux fois plus souvent des garçons que des filles.

     

    Le syndrome de Poland peut être sous formes très variables.

    Plus fréquemment, il est traduit par l'absence du grand pectoral, ce muscle situé sur la poitrine qui permet de réaliser les mouvements de l'épaule.

    Ce phénomène peut influer sur le diaphragme, les intestins et les côtes. Le coeur est parfois repoussé du côté droit.

     

    Un autre signe se situe au niveau de la main, qui est trop courte, du à un développement insuffisant. Il y a également diverses anomalies des doigts : les syndactylies, qui correspondent à l'accolement de deux ou

    plusieurs doigts.

    Le bras est souvent plus fin et plus court car les trois os qui le constituent peuvent être touchés.

     

    Le syndrome de Poland se manifeste également par une agénésie des faisceaux inférieurs du muscle grand pectoral avec agénésie mammaire. Il peut s'agir également de seins tubéreux dont les bases sont rétrécies.

    L'origine de la maladie :

     

    Ce mal congénital est lié à un développement anormal de l'embryon pendant la grossesse.

    Une hypothèse est celle du développement d'une anomalie lors de la formation des artères sous-clavières.

    En effet, le transport du sang passant par ces vaisseaux serait interrompu vers le 46e jour de la grossesse.

     

    Pourquoi ? On ne le sait toujours pas.

     

    L’opération :

     

    Heureusement, la chirurgie de la main et du thorax permet aux jeunes malades d’avoir une vie la plus proche possible de celle des autres enfants.

     

    Chez les garçons, l’opération consiste à déployer un muscle du dos, le grand dorsal, et à le faire pivoter vers l’avant, pour remplacer le vide créé par l’absence du grand pectoral.

     

    Chez les filles, pour qui la croissance du mamelon est parfois impossible, le chirurgien place une prothèse du côté atteint, au moment de la puberté. Progressivement, on « gonfle » cette prothèse, puis on remplit la partie supérieure grâce à un transfert de muscle ou a une petite prothèse.

    Plus d'informations sur l'association :

    www.syndromedepoland.org

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